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发作性睡眠科普

发布日期:2015-12-31  浏览次数:1542

    吴惠涓 赵忠新
    上海长征医院神经内科

    
    发作性睡病(narcolepsy)最早在1880年由Gelineau提出。它不是一种常见病,美国的发生率为(2~6)/10,000。Wing等曾对中国香港地区进行流行病学调查,揭示香港发作性睡病发病率为1/3000。发作性睡病曾被描述为“白天过度嗜睡,典型者可伴有猝倒发作,以及与REM睡眠相关的一些症状,如睡眠麻痹和入睡前幻觉”。此四项为本病十分特征性的临床表现,故称之为“发作性睡病四联症”。但近年研究发现,发现睡病的临床表现更为丰富,涉及内分泌-代谢、情感障碍等。
    
    发作性睡病的临床表现:
    
    白天过度睡眠:表现白天反复出现不可抑制的睡眠发作,饭后和听课、阅读等单调和安静环境更易发生,典型病人可不择场合,如进食、发言、行走、骑车或驾车、操作机器时均可入睡。每次睡眠时间很少超过15分钟,除非卧位入睡可持续1小时或更长,每日数次,睡时难以唤醒,小睡(10~30分钟)后可使精神恢复。
    
    猝倒发作:常由于喜悦、激动或愤怒等强烈情感刺激,以及激烈体育活动诱发,尤其大笑时。典型表现为头颈、躯体及四肢肌张力突然减弱或丧失,而表现为头下垂、驼背、手臂下垂、屈膝,严重者甚至跌倒。轻微者限于个别肌群,发生于面部的猝倒可表现为张口、下颌松弛、舌外伸、言语含糊、面肌表情呆傻、眼睑下垂和复视等。发作一般不影响呼吸肌群,通常发作持续数秒,发作后可能很快入睡,觉醒后恢复完全。
    
    睡眠不安或睡眠片段化:见于60%~85%的患者。表现为夜间睡眠质量下降、睡眠效率降低、觉醒次数增多、觉醒时间延长,可伴有可怕、恐怖的梦境。PSG可发现睡眠结构亦有异常:睡眠-觉醒转换增多、睡眠始发REM睡眠现象、NREM-REM转换增多、慢波睡眠减少、腿动增多、脑电微觉醒增多等。
    
    睡眠麻痹或睡瘫症:见于20%~30%的病例,是从REM睡眠中醒来时由于全身肌张力未恢复而发生的一过性全身不能动或不能讲话的状态,呼吸和眼球运动不受影响。患者意识清楚,常伴焦躁、恐惧、紧张、不安和幻觉,通常持续数秒或数分钟缓解。他人讲话或触碰身体可终止发作,有时反复发作。
    
    睡眠幻觉:见于约30%的病例,从觉醒向睡眠转换(睡前幻觉)或睡眠向觉醒转换时(醒后幻觉),多为生动而不愉快感觉体验,如幻视、幻听)、幻触、运动性幻觉(前庭性表现动感)或躯体幻觉(感觉一个肢体或手指等变大或变为其他东西),内容清晰,多为日常经历,常与睡眠麻痹同时出现,可造成患者恐惧、不安心理。
    
    肥胖:大约50~70%的患者在发病初期出现体重的明显增加伴有食欲亢进。情感障碍:可见于50~60%的患者。情绪波动大、难以自控,性格发生变化、易发怒、生气等。
    
    遗传和环境因素参与发病
    
    遗传和环境因素均参与发作性睡病的发病,但单一因素可能不足以致病。研究发现发作性睡病患者的HLA-DQ组织相关抗原等位基因几乎有普遍的联系,与DQB1等位基因HLA DQB1 * 0602和HLA DQA1 * 0102密切相关,提示遗传学决定对该病的易感性。近年来对H1N1流感及其疫苗的流行病学研究,发现这两种暴露因素与本病的发病率有正相关,提示感染免疫机制可能参与致病。
    病理学机制
    
    基于动物和人体的研究发现,下丘脑外侧部分泌hypocretin神经元损坏,与本病发病密切相关。Hypocretin有1和2两种亚型(也称为Orexin A and B),具有稳定睡眠-觉醒周期和调节食欲和情绪的重要生理作用。破坏动物下丘脑hypocretin神经元可诱发发作性睡病经典症状。对发作性睡病伴猝倒发作的患者死后脑部解剖发现下丘脑hypocretin神经元大量丢失。对于本病患者睡眠结构和睡眠-觉醒节律的研究发现,患者存在异常的NREM-REM睡眠转换障碍和病理性REM睡眠。已证实发作性睡病-猝倒病人夜间睡眠常起始于REM期,正常人无此现象。此外,发作性睡病患者夜间睡眠模式也发生变化,经常出现肢体运动、反复觉醒以及慢波睡眠减少。发作性睡病患者总体睡眠时间可能并不比健康人群多,但他们在白天存在入侵的REM睡眠片段,在夜间睡眠片段化严重。睡眠性幻觉、猝倒及睡眠麻痹被证明与病理性REM睡眠期相关,猝倒的发生可能为清醒期突然入侵的REM睡眠所诱发。
    


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